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细思极恐! 占据少女半个胸腔的畸胎瘤, 可能是……

2022-04-21 19:38:38
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12岁花季少女突常规体检中发现胸腔里长出一个最大径20厘米的肿块——纵隔畸胎瘤。女孩的左肺、心脏、被严重挤压,腹腔的脾脏、肾脏、膈肌也被其强势压迫。让人细思极恐的是,这一来源于生殖细胞,可能与胚胎期生殖细胞异常分化有关的肿瘤,某种意义上可能是少女的“孪生姊妹”。

为了将这一挤压心脏的巨瘤摘除,广东省人民医院心脏大血管外科、麻醉、重症医学等团队通过精心的术前准备,在为损及心脏、主动脉的前提下,彻底将巨瘤剥离出来。“通过多学科通力合作,我们将一个小枕头大小的肿块从女孩的体内取了出来。而且采用了快速康复手段,孩子目前已经成功出院。”著名心外科专家、广东省人民医院心研所所长陈寄梅教授表示。

广东省人民医院手术团队正在紧张实施手术

巨型肿瘤挤压心肺累积大动脉

治疗团队提前考虑了多种危险因素

广东省人民医院心研所心外科心脏大血管外科主任孙图成告诉南都记者,小姑娘在数月前体检中发现左侧胸腔一颗巨大肿瘤,从CT影像学特征,肿瘤内含脂质成分、骨骼及牙齿等骨化成分,临床初步诊断为纵隔畸胎瘤。纵隔畸胎瘤属于胚胎源性肿瘤,好发于30岁以下青壮年,良性多见,亦有恶性变可能。

“肿瘤虽生长缓慢,但达巨大体积后,会对周围脏器造成压迫,出现胸痛、呼吸困难等症状,也可并发感染、出血、破溃入支气管或心包等造成严重影响。”孩子虽然是常规体检中发现巨瘤,尚未出现明显严重症状,但肿瘤的庞大程度还是必须尽快干预、摘除,以免其快速胀大进一步挤压健康脏器、组织,危及生命。于是家人带着她辗转多地求医,均建议手术治疗。

从CT影像判断,肿瘤位置很深,与周围心脏及大血管等重要脏器紧密粘连,手术风险极高,让所有接诊医生望而却步。抱着最后一丝希望,她来到广东省人民医院,就诊于心血管病研究所陈寄梅教授的门诊。

影像检查提示,灰色部分的巨大肿瘤,已经占据了少女半个胸腔,并挤压心肺。

进一步完善检查发现,小秀的纵隔畸胎瘤直径已达约20cm,位于左后下纵隔深处,已部分压迫心脏心包及左下肺、左侧膈肌及后腹膜脏器,造成心脏位移、左下肺不张(塌陷)、膈肌左肾明显下移等影响,且肿瘤与主动脉紧密粘连、分界不清,周围毗邻食管、胸导管及多根神经,更有数根滋养血管由主动脉发出供给肿瘤血运,这些复杂解剖均关系给手术带来多重高危风险,如何在完整切除肿瘤的同时,避免损伤周围重要脏器,减少并发症的发生,是摆在外科医生面前最大的挑战。

在上报医院医务处复杂病例及重大手术后,心研所组织了小儿心脏外科、心脏大血管外科、胸外科、心麻醉科、心外重症监护科、体外循环科、输血科等多学科会诊,对术中可能遇到的问题及处置预案展开了详细讨论,并制定周密的手术计划,最终决定对小秀实施左侧胸腹联合切口下巨大纵隔畸胎瘤切除术+备体外循环辅助下降主动修补或人工血管置换术。

“一旦手术中孩子的主动脉破裂,我们是考虑进行人工血管置换的。”孙图成告诉南都记者,对于可能遇到的术中威胁,团队全都做好了预案,全力进行手术摘瘤并确保孩子的生命安全。

最坏的情况没有出现

团队通力合作下,姑娘快速康复

手术当日9点50分,由陈寄梅所长指挥,心脏大血管外科孙图成、于长江主任及胸外科周海榆主任手术团队操刀,开始对小秀的肿瘤周围毗邻区域进行细致解剖游离,心包及肺部粘连松解、膈肌粘连松解、肿瘤基底部纵隔逐层游离、肿瘤蒂部滋养血管逐根游离结扎,降主动脉阻断局部修补。

手术团队全体成员密切配合、各司其职、无缝衔接。体外循环周成斌主任带领体循团队全程后备必要时体外循环辅助支持,心麻醉科梁杰贤主任带领麻醉科团队全程监控小秀各项生命体征,为手术保驾护航。

“打开那一刻,发现肿瘤没有挤破膈肌,向下突入腹腔引发严重的脏器粘连,我们就更有把握了。毕竟,最坏的情况并没出现。”孙图成主任告诉南都记者。

中午12时许,手术室内医护人员屏息凝神,硕大的纵隔畸胎瘤被完整从胸腔取出,随后手术组仔细检查原肿瘤周围毗邻区域,依次完成局部修补,手术宣告成功,顺利完成“拆弹任务”。术毕在手术室评估各项指标平稳后,麻醉团队行快通道气管插管拔除。随后小秀被转入心外重症监护二科,经悉心照料,数日后便转回普通病房,几日后完成复查顺利出院,术后病理结果证实为良性成熟分化的畸胎瘤。

精心的术前准备下,手术如期开展,"还好,最坏的情况没有出现"

据孙图成主任和周海榆主任介绍,巨大复杂纵隔肿瘤,尤其与心血管解剖关系紧密的病变,一直是普胸外科疑难杂症,有心脏大血管团队及体外循环、心麻醉、心血管重症专科作多学科会诊、联合诊疗,定制详细手术计划后,这一类复杂病变的诊治正逐渐变为常规。至今,这支多学科“部队”已经联合完成数十例复杂解剖的各类型巨大纵隔肿瘤切除手术,患者术后病情改善明显,恢复良好。这一多学科诊疗模式正为更多复杂纵隔病变患者带去福音。

畸胎瘤来源于生殖细胞,分为成熟畸胎瘤(即良性畸胎瘤)和未成熟性畸胎瘤(恶性畸胎瘤)。良性畸胎瘤里含有很多种成分,包括皮肤、毛发、牙齿、骨骼、油脂、神经组织等。早期畸胎瘤多无明显临床症状,大多是体检时偶然发现。

目前,对畸胎瘤的成因还没有定论,病因还不明确,可能与激素类药物的使用、环境污染及肉类、鱼类等食物中添加的激素有关。有观点认为是胚胎在母体内形成时遗留下来的组织,如果发育完成应该和患有畸胎瘤的人是一对双胞胎,只是“它”没能发育成人,不成人的“它”寄生在自己的兄弟或姐妹身上,后者成人之后发现自己长了“瘤”。

畸胎瘤一旦确诊,必须争取早期手术切除,以避免良性畸胎瘤因耽搁手术而导致肿瘤恶变,同时可预防肿瘤感染、破裂、出血及并发症的发生。

采写:南都记者王道斌通讯员张蓝溪靳婷

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