近日，南阳市第六人民医院呼吸科，明确诊断出一名发病率百万分之三的罕见病“肺泡蛋白沉积症”。

(相关资料图)

患者胸部CT成像结果呈地图样改变

图1胸部CT

（双肺弥漫性磨玻璃样变，可见小叶间隔增厚及局部实变影，以右中叶和左舌叶为著）

图2胸部高分辨CT

据悉，27岁的石先生半年前出现咳嗽、胸闷、气喘，气喘逐渐加重，起先以为是“感冒”，未予重视及治疗，在他看来咳嗽不算病，家人都没有重视，直到最近气喘逐渐加重，加上周围亲戚朋友陆续患上“病毒性肺炎”，到医院行胸部CT检查，检查结果提示：发现双肺多发病变，初步诊断“新冠肺炎，重症”，予“抗病毒，激素应用”4天，效差，才意识到问题的严重性，辗转了多家医院治疗，症状也始终没有明显的改善，为进一步明确诊断入住南阳六院呼吸科。

南阳市第六人民医院呼吸科主任张信鸽、主治医师贺强兴接诊石先生后，仔细分析病史和胸部CT，同时科室会诊，医院院内会诊，初步诊断“肺泡蛋白沉积症”，仍需与多种疾病相鉴别，建议行支气管镜下肺泡灌洗及肺活检明确诊断。

为尽快缓解患者症状并明确诊断，入院当天即在主治医师贺强兴的带领下，为患者在支气管镜下行肺组织活检手术及多叶肺段灌洗。后经呼吸科主任张信鸽多次讨论并采用特殊染色，发现了典型的病理学依据，从而确诊石先生为临床发病率仅百万分之三的“肺泡蛋白沉积症”。

因该病发病率极低，其症状与肺炎等常见肺部疾病相似，极易漏诊误诊，为确保诊断无误，南阳市第六人民医院请河南省胸科医院呼吸科会诊，结果仍提示肺泡蛋白沉积症。

图3珍珠奶茶样肺泡灌洗液

据了解，肺泡蛋白沉积症(PulmonaryAlveolarProteinosis，PAP)是一种原因不明的、以肺泡内大量磷脂蛋白样物质异常沉积为特点的少见病。该病以进行性气促为主要症状，临床上极易误诊，如果不积极治疗，那么患者最终会因大量的肺泡沉积物导致肺通气及换气功能受损，甚至出现严重呼吸衰竭，而支气管全肺灌洗术是迄今为止唯一被证明有效缓解和控制该疾病进展的治疗措施。通过全肺灌洗可清除肺泡内脂质蛋白沉积，改善肺部通气和换气功能，从而缓解患者呼吸困难症状。

图4从石先生肺中清洗出的液体由奶茶色变为清澈

图5病理检查结果

图6病理检查结果

肺泡蛋白沉积症的有效救治，在南阳市医疗领域一直处于空白。南阳市第六人民医院呼吸科与河南省胸科医院麻醉科、病理科、影像科等科室密切协作，成功实行肺泡蛋白沉积症全肺灌洗术。不仅表明医院呼吸内镜介入诊疗水平达到了市内一流水平，填补了医院在该病诊治领域的空白，也标志着南阳市第六人民医院多学科协作诊疗水平迈上了新的台阶。

南阳市第六人民医院呼吸科简介

南阳市第六人民院呼吸科是六院优势学科，配有先进的多功能床旁监护仪、有创及无创呼吸机，并配有中心监护仪、动脉血气分析机、床旁气管镜、体外全自动除颤器、微量注射泵及输液泵、鼻饲泵、血糖仪等先进医疗设备，另配有便携式监护仪及呼吸机，为病人的安全转运提供了保障，以及拥有经过严格训练、水平一流的医护专业队伍，梯次合理，编配齐全。主要收治呼吸内科常见病多发病，包括各种结核病，重症肺炎、慢性阻塞性肺病急性加重、重症哮喘、肺间质病伴感染、及严重的呼吸功能衰竭等。呼吸科不断探索新技术新疗法，使广大的呼吸疾病患者获得更好的治疗。返回搜狐，查看更多

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