本文转自：上观

在和疾病较量的过程中，瑞金始终勇往直前，创造了无数个奇迹，积累了众多独创性的经验。正因一个个成功救治的案例，才使得今天的瑞金成为病人信赖、员工自豪、同行尊敬、社会满意的医院。

01.

动脉硬化、冠心病，心脏搭桥…这些名词不是应该出现在老年人身上吗？但赵强副院长面对的，是一个以上所有病齐发的13岁孩子。

孩子名叫小杰，出生在一个普通的农村家庭。他的父亲老王（化名）说，小杰出生刚2个月时，夫妻俩就发现他屁股上有个芝麻大小的黄色痘痘。

从那天起，老王夫妇俩的一颗心就一直悬着，整整悬了13年。对他们来说，这黄色东西就是不祥之兆，因为他们的长女年仅16岁就去世了，当时，她浑身各处也是长满了这种黄色瘤状物。他们知道，儿子的病迟早会爆发，只是不知道哪天爆发。

儿子后来的检查报告证实了他们的预感——和他的大姐一样，他得的还是那个病：家族性高胆固醇血症，也就是血液中胆固醇、血脂水平异常超高，这是一种罕见遗传代谢病，因先天基因缺陷引起的代谢功能缺陷，发病率仅为16万-30万分之一。

为了挽救孩子的生命，夫妇俩带着孩子四处求医，期间西药、中药、民间偏方……，能用的药都用了，但效果甚微，小杰发病一次比一次厉害。胸闷、呼吸困难，从教室到厕所十几米的路，对于小杰来说就像万里长征，每迈出一步，呼吸就跟不上，需要大喘气，几乎是走一步停一停。所以，为了不迟到，他提前出门，为了不上厕所，他不喝水。

直到这次突然在家昏厥。当地医院对他的病情已经一筹莫展，夫妇俩只能推着儿子，一路高铁从江苏赶到上海。

02.

这是一个罕见而棘手的病例！赵强手里拿着小杰的检查报告，上面赫然写着；血清胆固醇浓度16.58↑mmol/L，这个数值是正常人的5倍，属于严重的代谢紊乱。而且由于长期的脂质代谢异常，已经造成小杰全身大血管多处严重钙化、严重的冠状动脉粥样硬化、左主干开口严重狭窄80-90%、右冠100%闭塞，整个心脏因长期严重缺血造成了明显扩大、衰竭，他的心脏大小几乎是正常情况下的2倍，而收缩功能却不到正常心功能的一半！属于严重的冠心病，左主干加多支血管病变、陈旧性心梗、缺血性心肌病伴中度二尖瓣关闭不全，可以说是命悬一线！如果不及时治疗，随时会有生命危险。此外，由于钙化严重，小杰可能还存在着主动脉瓣上狭窄的情况。

“必须尽快手术！”经验及其丰富的赵强当机立断。但是，小杰的情况实在太过复杂和特殊。

按照一般治疗方案，小杰需要进行多支冠脉搭桥，二尖瓣修复，主动脉瓣上狭窄解除（人工血管替换）等手术操作。然而，13岁的小杰体重只有30公斤，营养状况很差，心脏功能又处于衰竭状态，根本耐受不了这么大的手术。

怎么办？

03.

素有“团队作战意识”的心外科团队，迅速组织了全院多学科会诊。很快，包括心外科陈安清、麻醉科张富军、心内科陈祯玥、放射科杨文洁、儿内科肖园等主任在内的专家坐在了一起：

“同时解决冠脉和二尖瓣问题，需要体外循环，而孩子外周血管钙化严重，建立体外循环本身就风险极大，现在主要危险在于冠脉左主干狭窄严重，可以考虑先做前降支搭桥，排除猝死风险。”

“结合多种影像学证据，目前主动脉瓣及瓣上狭窄并不严重，可以暂不做处理。”

“高脂血症，术后可以有多种药物同时使用进行治疗。”

……

随着一条条意见的提出，一个清晰的治疗方案形成了：先给患儿实施不停跳搭桥手术，解决其严重的心肌缺血问题，预防孩子猝死。后期再药物治疗，力争改善血脂代谢异常，延长生存。

手术方案随即敲定，但难度和挑战极大：孩子心脏扩大，心脏功能低下，不停跳搭桥对循环影响大。而常用的保护措施如球囊反博和体外循环，又由于小杰外周血管的钙化无法实现。同时孩子的血管细小，吻合难度极高。

04.

3月14日下午，由赵强主刀，张富军主任麻醉配合下，手术进行得非常顺利。赵强和团队以最快速度在跳动的心脏上实施冠脉搭桥，将仅仅1毫米的乳内动脉吻合到了同样只有1毫米的前降支上，不补一针！当血流再通后，小杰的血压、心率、心指数等即出现明显好转、稳定，整个手术在1.5小时内全部完成，小杰安全返回监护室，并于当晚顺利撤除了气管插管。

赵强教授手术中（资料图）

目前小杰各项指标稳定，复查心功能等参数好转，恢复良好，即将于近期康复出院，准备进行下一步的后续治疗。

由于小杰的家庭经济情况困难，整个治疗过程中，瑞金医院社工部积极联系并落实了慈善资助项目，解除了小杰一家的经济顾虑。

赵强院长介绍说，家族性高胆固醇血症是一种常染色体的显性遗传病，是脂质代谢紊乱疾病中最严重的一种，它的典型表现是血清低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）异常显著升高，皮肤上出现黄色瘤、角膜弓和早发性冠心病。专家提醒：此病虽罕见，但危害极大，如果发现儿童出现上述症状，应立即去医院检查，以免耽误病情。